Ihtioza Harlequin

Ihtioza arlechin este cea mai severa forma de ihtioza congenitala. Se caracterizează printr-o profundă îngrosare a stratului de keratină în pielea fetusului . Nou-născutul afectat se naste cu o coaja masiva, neobisnuit de densa, la scară lamelara si contractii anormale ale ochilor, urechilor si gurii, asa cum este prezentat în imaginile de mai jos . Astfel se compromite bariera protectoare a pielii , lăsând nou-nascutul sensibil la tulburari metabolice si infectii. 
Termenul de Harlequin provine de la expresia facială a nou-născutului si modelul triunghiular,  în formă de diamant de hiperkeratoza. Gura nou-nascutului este larg deschisă, imitand  un zâmbet de clovn .Anomalie genetică de bază, ihtioza arlechin a fost identificată ca o mutatie a genei transportatoare de lipide ABCA12, pe cromozomul 2 . Prezenta de mutatii homozigote la persoanele afectate sustine un model autosomal recesiv de mostenire .
În trecut , ihtioza arlechin a fost  fatala, fara exceptie. In ultima vreme, rata supravietuirii s-a imbunatatit datorita terapiei intensive si tratarea retinei în perioada neonatală. 

 

De unde pot sa imi cumpar asa ceva?

Prima faza este negarea

Intotdeauna este loc de mai rau

Cel mai tare betiv din iasi - clasic

Les arbitres

Poate la ei, ca la noi nu e chiar asa.

Gen: Documentar

Distributie: Howard Webb, Manuel Mejuto Gonzalez, Roberto Rosetti

Regizor: Yves Hinant (aflat la debut)

Buget: -
Incasari:-

Nota Gealapa: 7.35
Loc in clasamentul Gealapa: 9 (din 35 de filme)

Cunoscut si ca Kill the referee, acest documentar ne pemite sa tragem putin cu ochiul in lumea celor mai buni arbitri de fotbal din lume. Este un film si amuzant si serios in acelasi timp. Puteti urmari evolutia a trei dintre acestia pe parcursul unui campionat european, felul cum sunt delegati, cum sunt afectati de deciziile din timpul unui meci, cum traiesc familiile lor meciurile si discutiile dintre ei din timpul meicurilor.

Trebuie sa recunosc ca acest film a fost o surpriza placuta pentru mine. Am descoperit ca nu este usor din punct de vedere psihologic sa duci la capat un meci de fotbal in care sunt ambitii mari de ambele parti si am putut vedea ca si in timpul meciurilor sunt pur si simplu niste oameni normali care fac glume, injura sau isi fac planuri de iesit la bere dupa meci.

In acelasi timp nu pot decat sa ma indoiesc ca si ai nostri trateaza meciurile si echipele cu acelasi respect si sunt convins ca discutiile dintre ei sunt putin diferite. Prea mult nu sunt de spus. Tot ce pot sa garantez este ca daca sunteti pasionati de fotbal acest film o sa va placa cu siguranta si o sa va faca sa ii priviti putin altfel pe arbitrii straini, dar nu o sa va scape de sila pe care v-o provoaca ai nostri, ba chiar o sa o amplifice.

Iata si trailerul:

De la escorte adunate

Cam odata pe luna ma apuca cheful de cate o aventura cu o BBW si am zis ca de data asta sa o duc la extrem. Cea mai neinspirata alegere din viata mea. Am nimerit o tipa care sare pe cineva care stie bine cu photoshopul (poza din stanga este doar cu titlu informativ, nu este persoana in cauza).

Am sunat, m-am programat si ajung la locatie, pe strada Racari, langa Kaufland Mihai Bravu, la etajul 8. Lumea vorbeste foarte mult pe forumurile de specialitate de GFE (girlfriend experience)....ei bine eu o sa va spun pe scurt acum cum am trait o NDE (near death experience).

M-a asteptat dupa usa....primul semn rau. Eu am intrat cu capul inainte incercand sa studiez locatia. Cand m-am intors am vazut-o in toata "splendoarea" ei, goala pusca. In primul rand spune despre ea ca este "matura"...photshopul o face sa arate de vreo 35, dar eu mai putin de 65 nu ii dau. Dinti lipsa....alti dinti partiali...par tuns scurt conform cu varsta. Are mai multe tatuaje, dar nu orice fel de tatuaje.....genul ala pe care ti le faci in puscarie. A incercat sa inchege o conversatie, m-a invitat la baie mi-a aratat un teanc de prosoape. Eu as fi fugit instantaneu dar nu aveam loc amandoi pe holul ala si eram si incins asa ca am zis sa fac o incercare. Am intrebat-o daca mai are vreo colega, mi-a zis ca nu si i-am spus ca in acest caz eu nu pot sa raman pentru ca nu ma atrage si nu mi se scoala si ne chinuim degeaba.  Intre timp eram deja amandoi in camera unde ar fi trebuit sa se desfasoare ostilitatile, o camera saracacioasa cu pat televizor si o masa. Ea a incercat sa ma convinga cu texte ca sa incerc...ca stie meserie....ca nu stiu ce pierd ...ca nu conteaza ca dureaza mai mult ca ea nu se grabeste etc. Eu nu si nu.....si am avut o sclipire de geniu sa ii spun ca ma grabesc ca ma asteapta un prieten la lift (eu eram singur cuc).  Ea a fost putin mirata de faptul ca nu sunt singur si m-a intrebat daca prietenul meu stie unde sunt. I-am spus ca din moment ce e la lift inseamna ca stie.

Daca a vazut ca nu vreau si nu vreau mi-a zis sa ii dau 50 de lei pentru deranj...ca ea a anulat programari pentru mine. I-am zis foarte calm ca nu consider ca am vruen motiv pentru care sa ii dau vreun ban. In acest moment a pus mana pe un telefon si a dat sa sune pe cineva. Nu stiu de unde am avut prezenta de spirit sa i-l smulg din mana. Am intrebat-o pe cine vrea sa sune. A inceput sa ma blesteme si sa ma injure....sa imi spuna ca o sa vad eu pe dracu ...ca plec in cosciug de acolo etc etc....I-am zis sa se calmeze  ca daca urlu putin vine amicul meu si el nu stie prea multe.....si o bate de slabeste instantaneu. In timpul asta faceam pasi mici spre usa de la iesire, cu spatele, cu ochii pe o usa inchisa de la alta camera...intr-o mana aveam telefonul ei si in cealalt o sticla de Cola de 0.5 pe care o tineam cam cum as tine o sticla de bere la o bataie intr-un bar (omul la panica are tot felul de reflexe). Am ajuns langa usa....m-am chinuit putin sa o descui, pe fond sonor de blesteme (la un volum mic ce-i drept, probabil sa nu auda vecinii). Cand am simtit usa deschisa am dat cu telefonul de pamant cat am putut de tare  ca sa fiu sigur ca o sa crape (mentionez ca era un telefon vechi de tot si nu cred ca i-am produs o paguba mai mare de 30 de ron) si am pornit intr-un pas grabit spre lift care era cumva dupa colt, incepand o discutie imaginara cu prietenul care ma astepta: ceva de genul hai sa mergem ca nu e de ramas etc etc suficient de tare incat sa ma auda.....am zis sa duc sarada pana la capat. In timpul asta ea uitase de vecini si  a inceput sa urle ca i-am spart telefonul ca nu mai ajung intreg acasa, dar nu a iesit dupa mine....probabil isi aduna telefonul de pe jos.

Spre norocul meu liftul era tot la etajul 8. Am aruncat o privire pe scari am intrat repede si am apasat la parter asteptandu-ma la ce e mai rau jos. Mi-am aprins repede o tigara sa ma linistesc putin, pentru ca desi paream calm la suprafata inima statea sa imi sara din piept. Am iesit din lift m-am uitat stanga dreapta.....am ascultat putin sa vad daca coboara cineva scarile....celalalt lift stationa la 10....apoi inainte sa ies m-am uitat afara stanga dreapta....bezna.... si in ambele parti ale scarii cate o gradina cu boscheti imensi din care ar fi putut oricand sa sara cineva....in momentul ala mi-am zis de ce rahat a trebui sa parchez asa departe. Am zis fie ce o fi si am iesit...pas grabit pana la masina.....cu capul invartindu-mi-se in toate partile....am intrat...am blocat usile...si am demarat in tromba. Nu m-am oprit pana acasa...va dati seama ca imi pierise orice chef.

Dupa seara asta...m-am lecuit de experiente extreme......cred ca doua luni merg numai la escorte la care am mai fost....fie ele si mediocre.....linistite sa fie.